El blog de la Acromegalia

Hace más de 40 años se describió el primer caso de acromegalia familiar y, aunque desde el punto de vista epidemiológico y clínico su relevancia es escasa, sí tiene importancia en el estudio de los mecanismos patogénicos de los tumores hipofisarios. Síndrome de McCune-Albright Se caracteriza por displasia fibrosopolióstica, hiperpigmentación cutánea y anomalías endocrinológicas, como pubertad temprana, hipertiroidismo, síndrome de Cushing, hiperprolactinemia y acromegalia. Se ha detectado en estos pacientes  mutaciones del  Gsp , tanto en el tejido endocrino como en el no endocrino. Esta mutación tiene como resultado una estimulación de la GH-RH que da lugar a hipersecreción de GH e hiperplasia somatotropa. Acromegalia familiar Es un trastorno muy poco frecuente autosómico dominante con penetración incompleta, distinta de la NEM-1, que causa acromegalia familiar y adenoma somatotropo .  En estas familias se ha demostrado una  pérdida de la heterocigosidad del cr...

  Fuente:  Síntomas y signos de la acromegalia . (2016, 14 de julio). Acrocomunidad. Recuperado de: https://www.viviendoconacromegalia.com/sobre-la-acromeglia/aprenda-sobre-la-acromegalia/sintomas-y-signos/

Alteraciones cardiacas La enfermedad cardiovascular es la causa más frecuente de muerte del paciente acromegálico.  La prevalencia de enfermedad cardiovascular sintomática es del 49% y las alteraciones cardíacas que con más frecuencia se encuentran en la acromegalia son:  Hipertensión arterial:   Afecta a un 40% aproximadamente de estos pacientes y su origen no es bien conocido, aunque se sabe que la diabetes mellitus y la resistencia a la insulina tienen un papel importante en el inicio de la HTA en la acromegalia, ya que es más frecuente y más elevado en individuos diabéticos o con intolerancia a la glucosa.  También pueden contribuir el aumento del volumen plasmático, la disfunción endotelial y/o la desregulación del tono arterial y el aumento del tono vasoconstrictor en respuesta a estímulos simpáticos. Hipertrofia ventricular:    Se presenta en un tercio de los pacientes y se produce aun en ausencia de HTA, aunque puede ser agravada por ésta....

En los pacientes con acromegalia es muy frecuente encontrar alteraciones en el metabolismo de la glucosa como diabetes, o intolerancia a carbohidratos, esto debido a que la GH aumenta la resistencia a la insulina y aumenta la gluconeogénesis . Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan diabetes mellitus antes o durante el diagnóstico de acromegalia.  El manejo de la hiperglicemia en estos pacientes es más difícil si la persona ya padecía Diabetes Mellitus antes de ser diagnosticada con acromegalia, y se ha visto que   requiere de terapia combinada en la mayoría de los casos, y es poco probable que logren un control adecuado de la solo con la resección quirúrgica del tumor.  En cuanto a los efectos de los medicamentos en el metabolismo de la glucosa, se ha informado que el pegvisomant mejora el perfil glicémico, comparado con los análogos de somatostatinas, sin embargo el solo hecho de tener a un paciente con acromegalia controlada, con niveles acepta...

 

La decisión de cuál modalidad terapéutica usar depende no solamente de las características clínicas del paciente (edad, presencia de comorbilidades) y de la naturaleza biológica del tumor (tamaño y localización del adenoma), sino también de aspectos como la disponibilidad de un neurocirujano adecuado o de recursos económicos para sostener tratamientos farmacológicos costosos a largo plazo. Independientemente de lo anterior, los  objetivos del tratamiento de la acromegalia  son los mismos:  Reducción de la masa tumoral y de sus efectos compresivos, particularmente sobre el quiasma óptico.  Control de síntomas como la cefalea, las artralgias, la hiperhidrosis y el crecimiento acral.  Control hormonal: GH basal < 1 ng/mL, GH post glucosa < 0.4 ng/mL, normalización de IGF-1.  Control de comorbilidades como la diabetes y la hipertensión.  Reducción de la tasa de mortalidad. Además, se debe plantear como meta lograr lo anterior preservando la función h...