Generalidades de la Acromegalia

 Definición 

La acromegalia es una patología crónica poco frecuente con manifestaciones sistémicas. Está causada por hipersecreción de la hormona de crecimiento (GH) y, por lo tanto, del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1).

Epidemiología

Tiene una prevalencia de entre 40 y 60 casos por cada 1 000 000 de habitan- tes. El promedio de edad al diagnóstico es de entre 40 y 50 años.

Cuadro clínico 

Las manifestaciones clínicas pueden ser sutiles y aparecer en forma insidiosa, por lo que el tiempo que transcurre entre el comienzo de los síntomas y la detección de la enfermedad es de cerca de nueve años. Los signos y síntomas incluyen: 

• Crecimiento acral.
• Cefalea.
• Hiperhidrosis.
• Acrocordones.
• Artralgias.
• Disestesias.
• Trastornos menstruales.
• Disfunción eréctil.
• Disminución de la libido.
• Apnea del sueño.
• Depresión.
• Trastornos visuales y fatiga.
• Etc.

Las comorbilidades más notorias son la diabetes mellitus o intolerancia a carbohidratos y la hipertensión arterial, además de alteraciones ecocardiográficas que revelan crecimiento de ventrículo izquierdo y en casos extremos, cardiomiopatía acromegálica, disfunción diastólica y disminución en la fracción de eyección.

Diagnóstico

La evaluación diagnóstica de la acromegalia incluye la confirmación bioquímica de la hipersecreción de GH y del factor de crecimiento tipo 1 o IGF-1, el cual refleja la secreción de GH durante 24 hrs. El diagnóstico se establece cuando las concentraciones de IGF-1, ajustados para la edad y género del paciente, están elevados y la GH no suprime a menos de 1 ng/mL después de administrar una carga oral de 75 g de glucosa. Una vez confirmado el diagnóstico, debe solicitarse una resonancia magnética nuclear (RMN) de hipófisis para establecer las características del tumor.

Tratamiento

La cirugía transesfenoidal de hipófisis, ya sea sublabial o transnasal, es el tratamiento de elección en la mayor parte de los casos de acromegalia. En circunstancias ideales posibilita la curación bioquímica en cerca de 80% de los microadenomas y de los macroadenomas pequeños confinados a la silla turca, y en cerca de 50% de los macroadenomas con extensión extraselar.

Dentro de las alternativas del tratamiento médico de la acromegalia se dispone de los análogos de la somatostatina (octreótido y lanreótido), del agonista dopaminérgico, cabergolina y del antagonista del receptor de GH, pegvisomant. Estos fármacos están indicados cuando existe contraindicación quirúrgica debido a un alto riesgo cardiovascular, cuando el tumor no es resecable (adenomas invasores con muy poco componente intraselar) y cuando hay persistencia de la enfermedad después de la cirugía de hipófisis.

Fuente: Dorantes Cuéllar A, Martínez Sibaja C, Guzmán Blanco A. Endocrinología Clínica. Manual Moderno. 5a Edición. 2017.